Возрастные особенности развития центральной нервной системы

Инионцефалия- отсутствие части или всей затылочной кости со значительным расширением большого затылочного отверстия, в результате чего большая часть головного мозга располагается в области задней черепной ямки и частично в верхнем отделе позвоночного канала, позвонки, которых лишены дужек и остистых отростков. Головной мозг сохранен, однако могут наблюдаться микро- и макрополигирия, а также нарушения цитоархитектоники коры большого мозга.

Черепно-мозговые грыжи

- грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа.

Апазия (агенезия) и гипоплазия мозолистого тела- частичное или полное отсутствие основной комиссуральной спайки, в результате чего III желудочек остается открытым.

Порэнцефалия- наличие в ткани конечного мозга полостей разных размеров, выстланных эпендимой и сообщающихся с вентрикулярной системой и субарахноидальным пространством.

Прозэнцефалия

- весь конечный мозг разделен продольной бороздой, но в глубине ее оба полушария связаны друг с другом пластинкой серого и белого вещества.

Алобарная прозэнцефалия

- разделена только задняя треть конечного мозга, лобные доли не разделены и значительно гипоплазированы.

Голопрозэнцефалия- конечный мозг не разделен на полушария и имеет вид полусферы в результате несмыкания краниального конца медуллярной трубки. Единственная вентрикулярная полость открыта и свободно сообщается с субарахноидальным пространством.

Ателэнцефалия

- отсутствие больший полушарий и подкорковых ядер при сохранении черепа, развивается в результате остановки развития краниального отдела медуллярной трубки на стадии трех мозговых пузырей.

Гетеротопии -

островки серого вещества в белом веществе, представленные задержавшимися клетками матрикса, которые утратили миграционную способность и дифференцированность в месте остановки. Более выраженные изменения миграции нервных клеток приводят к нарушению образования извилин (микро- и полигирии, пахигирии и агирии).

Микро- и полигирия

- большое число мелких и аномально расположенных извилин больших полушарий; обычно носит двусторонний и симметричный характер и сопровождается нарушениями послойного строения коры.

Пахигирия (макрогирия)

- утолщение основных извилин. Вторичные и третичные извилины полностью отсутствуют, борозды короткие, мелкие и в основном прямые.

Агирия

- отсутствие извилин и борозд больших полушарий (гладкий мозг). Послойное строение коры отсутствует, лишь в отдельных случаях в коре удается выделить четыре слоя.

Микроцефалия

- уменьшение массы и размеров головного мозга.

Макроцефалия

(мегалоцефалия) - необычное увеличение массы и размеров головного мозга, сопровождается нарушениями расположения извилин, изменениями цитоархитектоники коры, очагами гетеротопии в белом веществе.

Пороки развития обонятельного анализатора

Аринэнцефалия- аплазия обонятельных луковиц, борозд, трактов и пластинок, с нарушением в ряде случаев гиппокампа. Может встречаться в идее изолированного порока, но чаще является составным компонентом некоторых генных и хромосомных синдромов.

Пороки развития ножек и моста мозга

Структурные нарушения касаются главным образом проводящих путей, которые в зависимости от тяжести поражения конечного мозга бывают гипоплазированными или отсутствуют.

Пороки развития продолговатого мозга

Нарушения развития продолговатого мозга изучены не полностью. Известны некоторые врожденные пороки пирамид и олив в виде утолщения дорсальной пластинки ядра и олив, утолщения хода олив, эктопии участков ядра оливы в другие отделы продолговатого мозга.

Пороки развития мозжечка

Пороки развития мозжечка встречаются довольно часто и обычно сочетаются с другими нарушениями головного мозга.

Структурные нарушения мозжечка представлены гетеротопиями грушевидных нейроцитов в зернистый слой коры и белое вещество, гетеротопиями клеток наружного эмбрионального слоя и клеток зернистого слоя коры в белое вещество и толщу зубчатых и других ядер мозжечка.